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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
从“水运”悠长到轨道茫茫：江苏始终“在路上”******
中新网南京1月19日电 (记者 钟升 朱晓颖)1月14日至19日，2023年江苏省两会在南京召开，代表委员们就衣食住行等民生话题展开探讨。其中，新一年江苏省将如何“行”稳致远，引发了代表委员们的热议。
刚刚过去的2022年是江苏交通“重大项目建设攻坚年”，全年完成交通建设投资1820亿元。目前，江苏全省综合交通网络总里程达18.7万公里，沪苏通、五峰山、南京江心洲长江大桥和燕子矶长江隧道建成通车，隔江相望的设区市之间均实现过江通道直通，徐连、盐通、宁淮、南沿江、北沿江、沪苏湖、通苏嘉甬等铁路相继开工建设，高铁运营里程达2212公里、居全国前列，“轨道上的江苏”主骨架基本形成。
施工中的南沿江铁路江阴站。 泱波 摄江苏省政府工作报告中提出，2023年，江苏省要进一步完善现代综合交通运输体系，高质量建设交通运输现代化示范区。全年江苏交通基础设施建设计划投资2002亿元，同比增长10.7%。预计建成综合交通网络约2860公里，加快构建“一带一路”新亚欧陆海联运通道，做强双向开放枢纽。
“京口瓜洲一水间，钟山只隔数重山。”“烟笼寒水月笼沙，夜泊秦淮近酒家。”自古以来，凭借长江、淮河、大运河等河流穿省而过的优势，江苏航运发达，留下了无数脍炙人口的名篇佳句。截至2022年底，江苏全省干线航道达标2488公里，千吨级航道连通85%左右县级及以上节点。
2023年，江苏省将完成水运建设投资183亿元。计划统筹推进城乡互联互通现代水网建设，优化提升内河水运设施网络，加快实施淮河入海水道二期等工程，开工建设宿连航道二期工程，打造更具特色的“水运江苏”。
除了道路更加通达，江苏省也在思考如何“走得更好”。2020年国庆假期，江苏高速服务区一度“火出圈”。在服务区里，旅客们可以逛园林、看电影、购物。江苏高速公路运营单位还会定期举行服务区之间的厨艺比赛，“高速旅游长廊”的不断延长，带动了江苏美食“出圈”出彩。
江苏省政协委员、省交通运输厅综合计划处处长尹红亮介绍，2023年江苏将加快构建“一带一路”新亚欧陆海联运通道，做强双向开放枢纽。条条大路通江苏，江苏货物运四海。“走得更远”一直是江苏的目标。
如今的高速公路服务区向交通、生态、旅游、消费等复合功能型服务区转型升级。 泱波 摄近三年来，江苏开行的中欧(亚)班列开行数量、密度不断增大。据南京海关统计，2022年，江苏中欧(亚)班列共开行1973列、搭载标箱14.21万箱，同比分别增长9.6%、11.5%，两项指标均创历史新高。江苏省政协委员、民盟江苏省委会委员、苏交科集团股份有限公司总裁朱晓宁建议，将中欧班列延伸为多方向的国际班列，持续挖掘沿线国家“新奇特”商品，搭建洽谈平台，鼓励更多优质商品引进来，优化进口大宗商品通关、监管新模式，创新国际进口贸易机制，降低货物入境运输成本，从源头扩大回程货源。
除此之外，江苏还追求“走得更高科技”。2022年，江苏省提出到2025年，建成国内领先的车联网和智能网联汽车产业链与创新链，落地一批车路协同应用服务和自动驾驶典型场景，培育一批掌握关键核心技术、具有行业引领力的龙头骨干企业，打造一批车联网和智能网联汽车高质量发展先行区，车联网基础设施实现跨区域规模覆盖。
根据工作计划，江苏省2023年将大力推动无锡国家车联网先导区建设；省人大常委会拟作出关于促进车联网和智能网联汽车发展的决定。江苏省人大代表、T3出行首席执行官崔大勇表示，公司作为江苏本土企业，正在智能网联、智慧交通、数字科技、自动驾驶等维度持续发力，目前已在苏州从事路测及商业化运营模式的探索，并为自动驾驶国产化提供出行场景和数据。他希望能够携手更多整车制造企业、科技企业等，共同打造国家级数字智慧出行平台，实现产业链协同发展，为江苏出行产业链现代化布局作出贡献。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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